NEOPLASIA RENALE NELL’INFANZIA

Studio della qualità di vita dei soggetti trattati per Neoplasia Renale nell’ Infanzia
(Dott. ssa Amalia Schiavetti)

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I tumori dell’infanzia sono patologie rare, con un tasso di incidenza annuale di circa 157 casi per milione di bambini.

Se da un lato la popolazione pediatrica, rispetto alla popolazione adulta, presenta una maggior tolleranza verso gli effetti collaterali acuti dovuti alla terapia antitumorale, dall’altro la giovane età e l’aumentata sopravvivenza predispongono questi pazienti allo sviluppo di effetti collaterali tardivi.

La sopravvivenza a cinque anni è infatti aumentata dal 28-45% degli anni ‘60 all’80% attuale, testimoniando un netto miglioramento dell’efficacia delle strategie terapeutiche negli ultimi 50 anni, con una miglior prognosi sia per la mortalità a breve termine che a lungo termine.

Ciò ha determinato il progressivo aumento della popolazione pediatrica e successivamente adulta, sopravvissuta a tumore infantile.

Tale popolazione presenta un rischio maggiore, rispetto alla popolazione sana con medesime specifiche per età e sesso, di sviluppare una patologia cronica severa secondaria alla precedente patologia tumorale o alla terapia effettuata; inoltre la presentazione clinica degli effetti avversi della malattia sulla salute può avvenire anche a distanza di molti anni dalla conclusione del trattamento, manifestandosi in circa il 70% degli adulti sopravviventi.

In circa i due terzi dei casi viene riferito lo sviluppo di una patologia cronica, mentre in un terzo dei pazienti si registra la comparsa di almeno un effetto tardivo severo correlato alla terapia.

Il periodo di rischio di recidiva tumorale, ovvero il lasso di tempo in cui i pazienti vengono sottoposti a regolari controlli clinici, strumentali ed ematochimici, è stato stabilito dover durare 5 anni, con alcune eccezioni, come nei casi di medulloblastoma, osteosarcoma e tumore di Ewing, per i quali il periodo di controllo è stato prolungato a 10 anni, vista l’alta percentuale di recidive tardive registrata in questi casi.

Al termine del periodo di follow-up oncologico questi pazienti rientrano nella popolazione affidata in Italia, in generale, alle strutture sanitarie di base, ma tali pazienti differiscono largamente dai loro coetanei sani per fattori di rischio legati sia alla precedente patologia che ai presidi terapeutici utilizzati. In molti Paesi Europei e del  Nord America si stanno sviluppando programmi di valutazione sulla qualità di vita dei lungo-sopravviventi. Da dati recenti, si evidenzia la presenza di un’importante co-morbidità conseguente al trattamento per patologia neoplastica pediatrica e si enfatizza perciò la necessità di un continuo follow-up per la popolazione dei sopravviventi a tumori dell’infanzia, nonché l’esigenza di sviluppare adeguate strategie ed individuare opportune strutture, elettivamente adibite alla sorveglianza a lungo termine, che permettano di intervenire prontamente  sul loro stato di salute.

TUMORI RENALI

I tumori renali costituiscono il 7% delle patologie tumorali pediatriche.

Tra queste distinguiamo forme benigne (nefroma mesoblastico) e maligne (tumore di Wilms, carcinoma renale, sarcoma a cellule chiare del rene, tumore rabdoide).

Il tumore di Wilms o nefroblastoma è quello più frequente (85% dei casi).

La sua incidenza è di circa 8,1 casi per milione di bambini di età inferiore ai 15 anni, che nel 75% dei casi hanno meno di 5 anni. L’età media alla diagnosi è di tre anni e mezzo e la neoplasia colpisce in egual misura entrambi i sessi. Il tumore di Wilms è stato tra i primi tumori ad essere trattato con successo, tanto che l’attuale sopravvivenza globale supera il 90%.

Negli anni ‘70 si è costituito il Servizio di Oncologia Pediatrica della Clinica Pediatrica dell’Università degli Studi di Roma “Sapienza” sotto la guida del Primario Pr. A Manuel Castello, che a partire dal 1978, ha adottato i protocolli di trattamento della Società Internazionale di Oncologia Pediatrica (SIOP), primo in Italia, riportando successi terapeutici conformi a quelli europei.

Scopo del presente studio è quello di  valutare lo stato di salute di una popolazione di adolescenti e giovani adulti che abbiano ricevuto trattamento a partire dal 1978 fino al 2014, secondo cinque protocolli SIOP, per tumore renale dell’infanzia presso il servizio di Oncologia Pediatrica dell’Università degli Studi di Roma “Sapienza”.

Lo stato di salute sarà definito tramite valutazione dei seguenti parametri: mortalità tardiva, comparsa di seconde neoplasie, studio della funzionalità cardiaca, studio della funzionalità renale, comparsa di complicanze muscolo-scheletriche ed infine fertilità e gravidanza.

OBIETTIVO  PRINCIPALE

Valutare lo stato di salute dei lungo-sopravviventi da tumore pediatrico a 10, 15, e 20 anni dalla fine del trattamento.

OBIETTIVO SECONDARIO

Fornire al paziente un questionario per valutare lo stato di salute percepito.

OBIETTIVO TERZIARIO

Ricavare linee guida personalizzate secondo il fattore di rischio noto dalla letteratura scientifica (tipo di malattia, chemioterapia e radioterapia ricevute) e secondo il fattore di rischio individuato dai controlli medici effettuati.

Fornire suggerimenti per uno stile di vita in accordo con criteri di medicina preventiva.